면역세포가 '포식자'로 돌변하는 병, ‘혈구탐식성 림프조직구증’

�DZ����б����� �������׳��� ��ȫ�� ����

���� �鿪���� '���Ҽ��� ���� ����'��� �����Ѵ�. ������ ���������� �ǰ��� �鿪 ü��� �ܺ� ħ���ڸ� ��Ȯ�� �����ϰ� ������ ��, ��Ȳ�� ����Ǹ� ������ ����� ��ã�� '������ ����'�� �ǹ��Ѵ�. ���� �� ���� ��ġ�� ���� �� �鿪������ �Ʊ��� ������ ������ �ʰ� �츮 ���� �ʼ� �������� ��ġ�� ��� ��ƸԱ� �����Ѵٸ� ��� �ɱ�. �̰��� �ٷ� �������׳������� �ٷ�� ���� ����� ��ȯ �� �ϳ��� ������Ž�ļ� ������������(HLH)���� ��ü��.

�鿪�� ���, '���� ����'�� �� ��ļ���
����Ž�ļ� �������������� �̸� �״�� ����(Blood cells)�� Ž��(Eating)�ϴ� �������� �������� ������������ �����ϴ� ���̴�. �츮 ���� û�Һ� ������ �ϴ� ��ļ����� ���̷����� ���ո� ��� �����ؾ� �ϴµ�, � ������ '���� ����'�� ������ ��� �ӿ� �ִ� �������� ������, �����DZ��� ������������ �����ϱ� �����Ѵ�.

�� �������� �鿪�������� ���մ� ������ ���� ����, �� ��������ī�� ��dz(Cytokine Storm)���� ������ �۾���. ������ ������ ������ ����� �ı��Ǵ� ������ ������ �߻��ϰ�, ������ ������ ���� ������ ��Ǯ�� ������ �ϸ� �ᱹ �ٹ߼� ��� �������� �̾����� ġ������ ����� �ʷ��Ѵ�.

�ܼ� ������� �� �� ����, '2�� �̻��� ����'�� �ָ��϶�
HLH�� �ʱ� ������ ���⳪ ����, Ȥ�� ������ ����� ������ ���� �Ұ����ϴ�. 38.5�� �̻��� ������ ���� ������ ���ô� ������ ��Ÿ����. ������ �������� ���̴� '���Ӽ�'�� '������'�� �ִ�. �Ϲ����� ���� ��ȯ�� �๰ �����̳� �޽��� ���� ������ �̳��� ȣ�� ��̸� ��������, HLH�� �ؿ����� �Ծ ���� ���� �������� �ʰ� 1~2�� �̻� ������ �̾�����.

���� ���� �Բ� �Ǻο� ����� ���� ����ų�, �� �������� ����� ���ϴ� Ȳ��, Ȥ�� ���� �󺹺ΰ� �����ϰ� �������� ������ ���ݵȴٸ� �̴� �鿪���� �����¸� �˸��� ��ȣ��. �̶��� ��ü���� ���� �������׳��� �����Ǹ� ã�� ��� ���� ��ġ�� ��� ���¸� Ȯ���ؾ� �Ѵ�.

���� HLH�� ���� �ֹ�, '���̷��� ������ ������'
������ ������ ���� �Ҿ� ȯ�ڿ� �޸�, ���ο��� ��Ÿ���� HLH�� �밳 Ư�� ���ο� ���� ���ߵǴ� '������'�̴�. ���� ���� ��Ƽ�� EB���̷���(������Ÿ��-�� ���̷���) �����̴�. ��ҿ��� ���ӿ� �ẹ�� �ִٰ� �鿪���� �ص��� ���ϵ� ƴ�� Ÿ �鿪�踦 ������Ų��. ���� �Ǽ� ������ ���� ���׾��� ���� �ִٰ� HLH��� �������� ������� ���� ��ü�� �巯���⵵ �Ѵ�.

���� ���� ���������� �ܼ��� HLH ��ü�� Ȯ���ϴ� ���� �Ѿ�, �� ���Ŀ� ���� '��¥ ����'�� �������� ã�Ƴ��� ���� ������ ȯ���� �������� �������� �ٽ��� �ȴ�.

'���Ÿ��' �� �鿪 ������ ��ġ�� ����
ġ���� ù ��° ��ǥ�� �����ϴ� �鿪 ������ ������ ���߰� �ϴ� ���̴�. ���뷮 ���׷��̵�� �鿪������ ����� ���� �������� ���� ������ �ﰢ �ߴܽ��Ѿ� �Ѵ�. HLH�� ������ �ʾ����� �վ� ƴ ���� ��ȭ������, ���⿡ ġ�Ḧ �����ϸ� ���ƽ�ϰ� ȣ���Ǵ� ��쵵 ����. ����� ��ų� ������ ������ Ȯ�εǴ� �����豺 ȯ�ڴ� �������������̽�(��� �̽�)�� ���� �鿪 ü�� ��ü�� �ǰ��� �������� ��ü�ϴ� �ٺ����� ġ����� �����Ѵ�.

�鿪�� '����'���� '��ȭ'�� �켱
������ ������ �ּ�������, HLHó�� �鿪�� ������ ���� �߻��ϴ� ���� ��� �ڽ��� ���� ������ ��ȣ�� �ΰ��ؾ� �Ѵ�. ������ ��Ʈ������ ���� �Ƿδ� �鿪 ���� ����� �����߸��� �ֹ��̴�.

�鿪���� ������ ����ø����� ������ �õ����ٴ�, ����� ����� ���� ���� ����, �׸��� ö���� ���� ������ ���� �鿪�迡 ���ʿ��� �ڱ��� ���� �ʴ� ���� �߿��ϴ�. ���� �� ������ ���� �̻� ���ӵȴٸ� �װ��� �� ���� ������ ������ ���� ��ȣ�� �� ������ �����ؾ� �Ѵ�.

* �� Į���� ������ �ｺ������ ��������� ��ġ���� ���� ���� �ֽ��ϴ�.