“두 숟가락만 먹어도 배불러… 갱년기인 줄 알았는데 혈액암”[이진한 의사·기자의 따뜻한 환자 이야기]

골수섬유증 골수 섬유화로 혈액세포 못 만들어… 연 환자 400명, 8년전보다 2배↑ ‘피 공장’ 멈춰 비장이 8배로 커져… 고위험군은 조혈모세포 이식 고려 비장 크기 감소 표적치료제 개발 이성은 서울성모병원 혈액내과 교수(왼쪽)와 골수섬유증으로 투병 중인 이연우 씨가 질환의 특징과 치료 과정에 관해 얘기를 나누고 있다. 최근 골수섬유증 진단 환자는 연간 400명대에 이를 만큼 증가 추세다. 이진한 의학전문기자·의사 likeday@donga.com 이진한 의학전문기자·의사 혈액암 중에서도 생소한 질환인 ‘골수섬유증(Myelofibrosis)’은 골수가 섬유화되면서 정상적인 혈액 세포를 만들어내지 못하는 희귀 질환이다. 최근 급속한 고령화와 진단 기술 발전으로 국내 환자 수가 지속해서 증가하는 추세다. 이성은 서울성모병원 혈액내과 교수와 실제 골수섬유증을 투병 중인 이연우 씨(54)를 만나 질환의 특성과 치료 과정, 환자들에게 전하는 희망의 메시지를 들었다.갱년기 증상이나 비만, 빈혈로 오인골수는 우리 몸의 혈액을 만들어내는 ‘피 공장’이다. 골수에는 혈액을 만들기 직전에 어미가 되는 세포들, 즉 ‘전구세포’가 있다. 골수섬유증은 이 전구세포에 유전자 변이가 생겨 이상 증식하고, 여기서 발생하는 염증성 물질로 인해 골수가 흉터 조직처럼 뻣뻣하게 섬유화되는 질환이다.이 교수는 “7, 8년 전만 해도 연간 200∼300명가량 진단됐는데 최근에는 400명 이상으로 늘었다”며 “인구 고령화와 함께 질환에 대한 인지도가 높아져 병원을 찾는 환자가 많아졌기 때문”이라고 설명했다.골수섬유증의 초기 증상은 일상적인 피로나 면역력 저하와 비슷해 환자들이 간과하기 쉽다. 이 씨 역시 처음에는 갱년기나 비만인 줄 알고 병원을 찾았다. 이 씨는 “37∼38도의 미열과 함께 온몸이 가렵고 무릎이나 팔꿈치 등에 관절통도 생겼다”며 “특히 밥을 두 숟가락만 먹어도 배가 꽉 찬 느낌이 들었다”고 했다. 이 씨는 비만클리닉에서 진행한 피검사에서 이상 소견이 나와 큰 병원에서 정밀 검사를 했고 결국 골수섬유증 진단을 받았다.‘골수 섬유화’로 피 공장 멈춰혈액을 만들어내는 공장이 제 기능을 못하게 되면 몸은 뼈 외부의 장기, 특히 ‘비장’에서 불필요한 조혈 작용을 시도한다. 이로 인해 비장이 비정상적으로 커지는 ‘비장 종대’가 발생한다. 이 교수는 “보통 비장은 주먹 크기인 200㏄ 정도지만 이 씨는 진단 당시 비장 크기가 1670㏄로 정상의 8배...